Шарій В.М. Предмет Внутрішнія медицина Група 4 В л/с Дата 26.11.20 Тема № 5 Дифузні захворювання сполучної тканини та хвороби суглобів

 

Викладач	Шарій В.М.
Предмет	Внутрішнія медицина
Група	4 В л/с
Дата	26.11.20
Тема № 5	Дифузні захворювання сполучної тканини та хвороби суглобів

 

 Лекція № 5

Тема: Дифузні захворювання сполучної тканини та хвороби суглобів.

План:

1. Артрити, остеоартроз. Ревматоїдний артрит: визначення, етіологія,  патогенез, класифікація,  клінічна симптоматика, діагностика, перебіг, лікування, догляд за хворими, диспансеризація, прогноз.

2. Остеоартроз: визначення, етіологія,  патогенез, класифікація,  клінічна симптоматика, діагностика, перебіг, лікування, догляд за хворими, диспансеризація, прогноз.

3. Захворювання сполучної тканини (червоний вовчак, склеродермія ), визначення, етіологія,  патогенез, класифікація,  клінічна симптоматика, діагностика, перебіг, лікування, догляд за хворими, диспансеризація, прогноз.

Колагенози – в цю групу захворювань об’єднуються різні за клінічним проявом захворювання, що мають загальну патогенетичну ознаку, суть якої полягає в  тому, що на дію різних  етіологічних чинників відповідь організму буде  у вигляді аутоімунної агресії, при цьому морфологічні зміни відбуваються в сполучній тканині з порушенням її колагенових структур.

Пусковим механізмом  такого процесу є:

- неправильна алергічна реакція на зовнішні та внутрішні  фактори;

- дефект розвитку або визрівання імунокомпетентних клітин обумовлені спадковими чи соматичними мутаціями.

Такі імунокомпетентні клітини перестають розрізняти «своє», «чуже» в організмі і утворюють антитіла проти органів і клітин свого ж організму.

До колагенових  захворювань відносять (великі колагенози):

- системний червоний вовчак;     - склеродермію;

- вузликовий пері артеріїт;           - дерматоміозит;

- ревматизм;                                    - ревматоїдний артрит.

Ревматоїдний артрит (РА)

Етіологія: 

- вогнища інфекції  в організмі (стрептококова), включаються  аутоімунні механізми і утворюється в організмі «ревматоїдний фактор» - антитіла як відповідь на інфекцію і запальний процес  в синовіальній оболонці суглобів;

- внутрішній фактор: стать жіноча (20 – 50 років);

- спадковість та конституція;

- порушення функцій нервової системи та ендокринної в системі  гіпофіз – наднирники.

Тому патологічний процес не обмежується тільки суглобами, а захоплює різні  органи та системи.

На початку процесу  патологічні зміни виникають в тканинах суглобів у вигляді синовиїту (гіперемія, набряк, інфільтрація  лейкоцитами, серозний випіт у суглоби).

В подальшому  запальний процес поширюється на суглобову сумку і м’які тканини суглоба.

Ексудативні зміни  швидко змінюються фіброзом синовіальних оболонок, утворюються злуки між синовіальною оболонкою і хрящем

Розростання фіброзної тканини приводить до того, що вона проникає в хрящ і руйнує його.

Фіброзносклеротичний  процес в суглобі приводить до утворення підвивихів  і вивихів, контрактур з обмеженням функції суглоба, розвиваються анкілози.

Зміни в сполучній тканині та в судинах відбуваються в багатьох  органах і  системах.

Клініка: початок захворювання поступовий, супроводжується субфебрильною температурою тіла, рідко (38 – 39*С). Спочатку спостерігається  враження дрібних суглобів кістей, стоп, потім вражаються більші суглоби:  п’ясткові-фалангові, плесно-фалангові, променево-зап’ясткові,  між фалангові суглоби.

Для РА характерна :

-  «скутість» суглобів вранці більше 30 хвилин до години;

- посилення болю вночі, на холоді, вітрі, зміні погоди;

- деформація, обмеження рухів в суглобі, розвиток анкілозу;

- розвиток м’язових контрактур, підвивихи в дрібних суглобах особливо ІІ-ІІІ п’ястково-фалангових  і проксимальних між фалангових суглобів,  , променево-зап’ясткових суглобів, колінних суглобів.

Суглоби виключення – І п’ястково-фаланговий суглоб, дистальні між фалангові суглоби, проксимальний між фаланговий суглоб мізинця.

«Візитна картка» РА зміни в суглобах кисті:

- «плавник моржа» (відхилення пальців кистей в ульнарний бік внаслідок підвивихів у песнофалангових суглобах – ульнарна девіація);

- деформація пальця у вигляді  «лебединої шиї», або «ґудзикова петля» - згинальна контрактура плесно-фалангового суглоба з пере розгинанням в  проксимальному міжфалангововому і згинанням в дистальному міжфаланговому суглобі;

- на розгинальній поверхні суглобів утворюються ревматоїдні вузлики;

- розвивається  гіпотрофія м’язів  біля  вражених суглобів – нижньої третини передпліччя та  стегна, а також міжфалангових м’язів кистей.

Рентгенологічні зміни – остеопороз суглобових поверхонь кісток суглоба і розширення суглобової щілини при наявності ексудату в суглобі; згодом відбувається звуження  суглобової щілини внаслідок руйнування суглобових хрящів; кістозоподібні просвітлення, анкілози, підвивихи.

Лабораторні зміни:

- аналіз крові клінічний: анемія нормохромна, ШОЕ – 50 – 60 мм/год;

- біохімія крові: СРБ+++, серомукоїди підвищені;

- білки крові:  альбуміни знижені,  гамаглобуліни підвищені;

- ревматоїдний фактор: реакція Ваалера-Роузе або Латекс проба (в нормі титр антитіл 1:32).

Діагностичні критерії РА:

- ранкова скутість протягом години;

- артрит 3-х і більше суглобів;

- артрит суглобів кистей;

-ревматоїдні вузлики;

- наявність  ревматоїдного фактору;

- рентгенологічні зміни.

Лікування РА:

1. Нестероїдні протизапальні препарати:

а) селективні – мелоксикам, німесулід,целекоксиб;

б) неселективні ЦОГ – диклофенак(вольт арен,диклоберл,ортофен).

2. Базисні препарати – імуносупресорні препарати:

а) лефлуномід;

б) препарати золота – тауредон парентерально, ауранофін внутрішньо;

в) цитостатичні препарати: метотрексат, азатіоприн, циклофосфамід, хлорбутин;

г)амінохінолінові препарати: делагіл,плаквелін;

д) сульфаніламідні препарати: сульфасалазин;

е) препарати системної ензимотерапії: вобензим.

3. Глюкокортикоїди: преднізолон.

4. Інтерферон: реаферон 1000000 од через добк 1 місяць.

5. Плазмоферез.

6. Локальна терапія:  внутрішньо суглобове введення глюкокортикостероїдів (депомедрол, дипроспан, гідрокортизон); мазі.

Остеоартроз деформівний -  хронічне прогресуюче незапальне захворювання суглобів, невідомої етіології, характеризується  дегенерацією хряща та структурними змінами субхондральної кістки, це передчасне старіння хряща.

Причина: порушення нормальних обмінних процесів у хрящі;

- ендокринно-обмінні порушення в організмі;

- хронічні мікротравми суглобів;

- спадкова схильність.

У відповідь на подразнення синовіальної оболонки суглобовим детритом (мікро шматочок некротизованого хряща)  виникає запалення – синовіт;

розвивається компенсаторне подразнення хряща з утворенням осте офітів, виникає субхондральний остеосклероз.

Діагностичні критерії:

- біль у суглобах механічного характеру;

- симптом «блокади суглоба»;

- в анамнезі перевантаження суглоба;

- переважне ураження суглобів ніг і дистальних міжфалангових суглобів кистей;

- стійка деформація суглобів;

- відповідні рентгенологічні зміни;

- нормальні показники крові;

- синовіальна оболонка не змінена або фіброзного типу.

 

Клініко-параклінічні  особливості суглобового синдрому:

- ураження великих суглобів або тих,  на які припадає велике навантаження;

- серонегативність;

-  реактивний синовіт (можливий);

- виникнення больового синдрому за рахунок контрактур і спазму близько розміщених  м’язів;

- згинальні контрактури уражених суглобів, девіація колінних суглобів, вузлики Гебердена,  або Бушара;

- хруст суглобів при рухах, ущільнення навколо суглобової сумки;

- звуження суглобової щілини, кісткові розростання  по краях  суглобової западини, субхондральний склероз,  деформація та сплющення епіфізів, кістозоподібні просвітлення, кісткове склерозування ділянок кісток, які контактують один з одним.

 

Системний  червоний вовчак – хронічне  аутоімунне  захворювання, характеризується генералізованим ураженням сполучної тканини органів і судин, а також вираженим поліморфізмом клінічної картини хвороби.

Етіологія і патогенез: хворіють частіше жінки в період статевого  дозрівання;- генетичні  чинники;

- вірусна природа остаточно не з’ясована;

- перенесенні  алергічні захворювання;

- підвищена інсоляція;

- радіація;

- вживання деяких лікарських препаратів (новокаїном іду, апресину,дифенілу, ізоніазиду, триметину, деякі антибіотики, сульфаніламіди);

- введення  сироваток, вакцин.

Порушення імуногенезу проявляється  у вигляді:

- гіпергамаглобулінемії;

- наявність ревматоїдного та антинуклеарного чинників;

- підвищення антитіл  до ДНК.

Розвивається дисбаланс Т і В-систем імунітету, внаслідок чого виникає гіперпродукція різних імуноглобулінів.

-  Антитіла, що утворюються в імунній системі, спрямовані проти власного організму – ДНК, лімфоцитів, тканини внутрішніх органів.

- Імунні комплекси (антиген-антитіло) відкладаються навколо дрібних судин, у стінках судин, циркулюють в кров’яному руслі.

- Організм реагує на імунні комплекси і виникає запальний процес імунного характеру з ушкодженням тканин різних внутрішніх органів.

Перебіг: гострий, підгострий, хронічний.

Активність:

-  активна фаза (загострення), високий, середній, низький ступінь активності;

- неактивна фаза (ремісія).

Клінічна картина: характеризується клінічним поліморфізмом.

1. У 80 – 90% хворих – ураження шкіри (еритематозні висипи на спинці носа та вилицях) нагадують крила метелика;

- на долонях і пальцях – сітчаста ангіоектатична еритема, міхурцеві висипи іноді з геморагічним вмістом;

- під шкірою пальпуються еластичні вузлики;

-  облисіння;

- на слизовій оболонці ротової порожнини еритематозні  плями, виразки, білуваті бляшки.

2. У 80 – 90% хворих ураження суглобів – артралгії, гострий, підгострий, хронічний поліартрит. Хворий скаржиться  на сильний біль у суглобах, але  гіперемії,  набряку,порушення функції суглоба не має. Характерна асиметрія ураження суглобів, схильність до  міграції артралгії. Артралгія  проявляється частіше влітку внаслідок  інсоляції. Рентгенографія суглобів – незначні зміни в суглобах. Зміни в м’язах – міозити, полі міозити.

3. Полісерозит – у 90% хворих: ексудативний плеврит, рідше перикардит. У  ¼ хворих підвищена температура тіла від субфебрильної до високої гарячки.

- Нирки – вовчаків нефрит у вигляді вогнищевого чи дифузного гломерулонефриту ( протеінурія, гематурія, лейкоцитурія, високий АТ, виникає хронічна ниркова недостатність).

- Легені -  гостра, підгостра пневмонія має мігруючий характер (кашель, задишка, кровохаркання, вологі хрипи). Лікування антибіотиками неефективне. розвивається легенева недостатність внаслідок пневмофіброзу.

- Серцево-судинна система – вовчаковий ендокардит, що веде до розвитку вади серця; міокардит, перикардит  проявляються тахікардією, болем у ділянці серця, задишкою, порушенням ритму.

- Судини – васкуліти, тромбоваскуліти, що веде до склерозу судин, порушується мозковий кровообіг, і у кінцівках.

- ШКТ – 60% нудота, блювання, проноси, больовий  синдром.

-  Нервова система -  енцефаліт (епілептоподібні напади, хорея, діенцифальні порушення, психоз).

Діагностика: 

- наявність LЕ-клітин (вовчакових клітин);

- наявність антитіл до ДНК,  ядер клітин (метод імунофлюоресценції);

- диспротеінемія – підвищена кількість глобулінів, і зниження альбумінів;

- СРБ (с-реактивний білок ) +++ протеїн;

- підвищення сіалової кислоти, фібриногену,  прискорена ШОЕ (50 – 60 мм/год;

-  зменшення  еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів.

Лікування:

- делагіл, плаквелін;

- нестероїдні  протизапальні препарати + вітаміни групи В,аскорбінова кислота;

- глюкокортикоїди – преднізолон 60 – 120 мг/добу;

- імунодепресанти: циклофосфан, меркаптопурин, азатіоприн;

- гемосорбція, лімфо сорбція.

 

Системна склеродермія (склероз шкіри) – системне захворювання  сполучної тканини з переважним ураженням шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів та  судинної стінки з перевагою явищ фіброзу.

Етіологія остаточно не з’ясована:

-  генетичний чинник;

- перенесена вірусна інфекція;

- алергізація;

-  травми, вібрація;

- лікарські препарати;

- висока інсоляція.

Патогенез: порушується метаболізм колагену, що призводить до розвитку фіброзу;

- зміни в судинах – періваскулярний фіброз, судини звужуються, деформуються, виникає стаз крові та інше.

Клініка: зміни у всіх органах і тканинах.

Шкіра втрачає еластичність, ущільнюється,  ділянки депігментації шкіри, або гіперпігментації, гіперкератоз.

 Обличчя як в масці – губи тонкі,  зібрані в складки.

Кисть – «пташина лапа» - шкіра блискуча, потоншена,  пальці потовщені, зігнуті, рухомість  обмежена, сила м’язів знижена; нігтьові фаланги вкорочені внаслідок остеолізу  нігтьових фаланг.

Синдром Рейно – вазоспастичні кризи (пальці кистей бліді і холодні, «повзання мурашок», затерпання кистей – у 78 – 80% хворих.)

Суглоби – болючисть, скутість вранці, стійкі згинальні  контрактури.

В м’язах дегенеративні зміни (міозити), склероз їх.

ШКТ – езофагіт, дуоденіт,  ентерит, коліт – закрепи.

Легені – дифузний пневмофіброз.

Серце – серцева недостатність внаслідок кардіосклерозу.

 

Вузликовий пері артеріїт – системне захворювання судин із переважним ураженням середніх, дрібних артерій м’язового типу.

Етіологія: частіше хворіють чоловіки 30 – 50 років (але спостерігаються випадки і в дитячому і в похилому віці).

-         Інфекції і інтоксикації

-         Алергії в тому числі і медикаментозні

-          Туберкульозна інфекція

-         Вірусна етіологія

-          Введення антирабічної і протиправцевої сироватки

-         Сульфаніламідні препарати, препарати золота, тіосечовини.

В організмі утворюються  імунні комплекси, вони осідають на судинній стінці і викликають некротичний пан васкуліт; ділянки некрозу чергуються  з нормальними ділянками судин, судина стає у вигляді вузлика.

Клініка: поступовий розвиток хвороби;  температура тіла 39 – 40*С, прогресуюче схуднення, біль у суглобах, м’язах, животі.

Ураження  ШКТ,нирок, серця, периферичної нервової системи, шкіри.

Нирки – гломерулонефрит (високий АТ, протеїнурія, гематурія).

Серце – вражені вінцеві судини: стенокардія, інфаркт міокарда, кардіосклероз, порушення ритму. Недостатність кровообігу.

Легені – пневмонія, кровохаркання, гарячка; явища плевриту,  приступи ядухи, правошлуночкова недостатність.

ШКТ – біль у животі, нудота блювання,дьогтеподібні випорожнення, симптоми « гострого живота».

Нервова система – неврити, поліневрити.

Лікування  як системного червоного вовчака.

Дерматоміозит – запальне захворювання скелетних та гладких м’язів  та шкіри, що супроводжується  некрозом м’язів  та розвитком фіброзу.

Патогенез – патологічний некротичний  процес у м’язах, заміна м’язів  фібринозною тканиною.

Етіологія:  інсоляції, стреси, віруси, інфекція, вакцинація.

Клініка:

1.     Запальний синдром – схуднення, субфібрилітет, слабкість.

2.     М’язів синдром – біль у м’язах , м’язова слабкість, хворий не може рухатись. Об’єктивно  збільшення та болючисть м’язів. Порушується жування, ковтання, дихання.

3.     Шкірний синдром – пурпурно-лілова еритема на обличчі,шиї, еритема повік, їх пігментація.

4.     Суглобовий синдром – артралгії.

5.     Вісцеральний синдром – кардит (гіпертрофія, систолічний шум, серцева недостатність), пневмонія,дисфагія.

Діагностика:

-         загальний аналіз крові  - анемія, лейкоцитоз, еозинофілія, підвищена ЩОЕ.

-         Біохімічний аналіз – підвищення креатині на.

-         Рентгенографія

-         ЕКГ.

Лікування:

Охоронний режим. Ліжковий.

Раціональне харчування. Протерта та рідка їжа, годування через зонд.

Патогенетичне лікування:

Глюкокортикоїди: преднізолон, дексаметазон

Імунодепресанти :азатіоприн, лейкеран.

Не стероїдні протизапальні засоби: індометацин , дик лак,німе сил, діклоберл.

Симптоматична терапія:  анаболічні гормони; метаболічні : АТФ, кокарбоксилаза.

Лікувальна гімнастика, масаж.

Прогноз – працездатність знижується, втрачається. Прогноз не сприятливий при гострому та під гострому перебігу.

Остеоартроз де формівний – хронічне прогресуюче незапальне захворювання суглобів, невідомої етіології, характеризується дегенерацією хряща та структурними змінами субхондральної кістки. Виникає передчасне старіння хряща.

Причини – порушення нормальних обмінних процесів у хрящі; ендокринно-обмінні порушення в організмі; хронічні мікротравми суглобів; спадкова схильність.

У відповідь на подразнення синовіальної оболонки суглобів детритом (мікрошматочки некротизованого хряща) виникає запалення – синовіт. Розвивається компенсаторне подразнення хряща з утворенням осте офітів, виникає субхондральний остеосклероз.

Клініка :біль у суглобі під час рухів, фізичного навантаження, ходьби, наприкінці робочого дня, у разі зміни погоди. Уражаються зазвичай великі суглоби. Гонартроз – враження колінного суглоба, кокс артроз -– враження кульшового суглоба.

Діагностичні критерії:

-         Біль у суглобах  механічного характеру; виникає за рахунок  контрактур і спазму близько розміщених  м’язів.

-         Симптом «блокади» суглоба, осте офіти можуть відокремлюватися і, потрапляючи в суглобову щілину, спричинюють різкий біль.

-         В анамнезі перевантаження суглоба.

-         Переважне ураження суглобів ніг і дистальних між фалангових суглобів кистей.

-         Стійка деформація суглобів;  згинальні контрактури уражених суглобів, девіація колінних суглобів, вузлики Гебердена або Бушара; хруст суглобів при рухах, ущільнення навколо суглобової сумки.

-         Відповідні рентгенологічні зміни: звуження суглобової щілини, кісткові розростання по краях  суглобової западини, субхондральний склероз, деформація та сплющення епіфізів, кісткове склерозування ділянок кісток, які контактують один з одним.

-         Нормальні показники крові (серонегативність).

-         Синовіальна оболонка не змінена або фіброзного типу.

Лікування:

НПЗП -  ефективно усувають біль та запальний процес.

Пперевагу надають специфічним інгібіторам ЦОГ -2. Це німесулід (месулід), мелоксикам (моваліс) і високо специфічним інгібіторам ЦОГ -2 (целекоксиб (целебрекс).

Неселективні інгібітори ЦОГ –диклофенак натрію (вольт арен, ортофен, диклоберл), індометацин(метиндол).

Глюкокортикоїди застосовують при наявності синові ту гідрокортизон.

Для профілактики і лікування  при дистрофічних змінах застосовують хондромодулятори – афлутоп внутрішньосуглобово.

Системна ензимотерапія -  пригнічує запалення в синовіальній оболонці -  флогензим.

Місцеве лікування:  доліт-крем. Фастум-гель. Долобене на гелевій чи мазевій основі.

Фізіотерапія:  при синові ті призначають – електричне поле УВЧ, УФ-опромінення в ерітемній дозі,.

Для поліпшення регенерації кісткової тканини застосовують високочастотну магнітотерапію. Ультразвукову терапію,  інфрачервону лазеротерапію. Озокеритотерапію.

Санаторно-курортне лікування у Хмільнику, Ялті, Одесі,Немирові, Саках, Євпаторії.

 

Дайте відповіді на питання:

-         Враження дрібних суглобів  стоп та кистей характерно для якого артриту?

-         Біль  в суглобах, що  виникає при тривалому стоянні, перебуванні тривалий час в одній позі характерно для якого захворювання?

-         Для якого захворювання характерні стартові болі?

-         Для якого захворювання характерні зміни в суглобі – звуження суглобової щілини. Ерозія суглобової поверхні, підвивихи в суглобі.

-         Для якого артриту характерна скутість суглобів зранку?

 

 

Задача 2.

Жінка 33 років скаржиться на біль у дрібних суглобах кистей,

променевозап’ясткових, ліктьових та надп’ятково-гомілкових суглобах при рухах і в стані спокою, обмеження рухів у них, ранкову скутість, яка триває до обіду, постійний ниючий біль за грудниною, підвищення температури тіла до 37,3С.

            Анамнез захворювання. Хворіє 3 роки. Щороку лікується в стаціонарі. Останнє загострення протягом 3 днів пов’язує з переохолодженням.

Анамнез життя. Часто хворіла на застудні захворювання. Шкідливих звичок немає. На такі самі захворювання хворіє сестра-близнюк.

Алергологічний анамнез не обтяжений.

Об’єктивно. Загальний стан середньої тяжкості. Шкіра бліда. Суглоби пальців обох кистей деформовані, рухи в них обмежені, не може стиснути кисть у кулак.

Шкіра над променевозап’ястковими  та ліктьовими суглобами припухла, гіперемійована, гаряча на дотик. Пальпуються підщелепні та пахвові лімфатичні вузли розміром із горошину, рухомі, не спаяні зі шкірою, неболючі.

Пульс 90 за 1 хв. АТ 120/60 мм рт.ст.. над легенями ясний легеневий звук.

Аускультативно-везикулярне дихання. Ліва  межа серця по сереньоключичній лінії.

Тони серця приглушені. Систолічний шум над верхівкою серця. Живіт м’який, печінка, селезінка не збільшені.

Загальний аналіз крові: еритроцити 3,0 х1012/л, гемоглобін 100г/л, кольоровий показник 1,0, лейкоцити 10,0х 109/л, ШОЕ – 40 мм/год.

•         Сформулювати і обгрунтувати діагноз.

•         Скласти план обстеження.

•         Призначити лікування.

Питання для самоконтролю.

•         -  Які анатомо-фізіологічні особливості суглобів?

•         - Назвати форму суглобів.

•         - Які основні причини розвитку ревматоїдного артриту?

•         - В чому полягає патогенетичний механізм розвитку  ревматоїдного артриту?

•         - Що таке ревматоїдний артрит?

•         - Які основні симптоми суглобової форми ревматоїдного   артриту?

•         - Назвати можливі ураження внутрішніх органів при ревматоїдному артриті?

•         - Перелічити ускладнення ревматоїдного артриту.

•         - Що відноситься до суб’єктивного методу обстеження?

•         - Які методи обстеження належать до об’єктивних?

•         - Перелічити лабораторні зміни при ревматоїдному артриті?

•         - Назвати зміни при рентгенологічному обстеженні?

•         - Який перебіг і прогноз хвороби?

•         - Які принципи лікування захворювання?

•         - Назвати медикаментозні засоби .

•         - Особливості реабілітації і профілактики ревматоїдного артриту.

 

 

 

Література:

       Основна:

1.     Внутрішня медицина: Терапія: підручник / Н.М. Середюк, І.П. Вокалюк. Київ., 2010.686с.

Додаткова:

1. Круглікова В.М., Шевцова Л.І. Практикум із внутрішніх хвороб у      модулях. — Київ: Медицина, 2008.312с