Викладач Шарій В.М. Предмет Внутрішня медицина Група 4 Б л/с Дата 23.10.21 р. Тема № 4 лекція ГЕМОБЛАСТОЗИ . ГОСТРИЙ І ХРОНІЧНИЙ ЛЕЙКОЗИ. ГЕМОРАГІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ

 

Викладач	Шарій В.М.
Предмет	Внутрішня медицина
Група	4 Б л/с
Дата	23.10.21 р.
Тема  № 4 лекція	ГЕМОБЛАСТОЗИ . ГОСТРИЙ І ХРОНІЧНИЙ ЛЕЙКОЗИ.   ГЕМОРАГІЧНІ  ЗАХВОРЮВАННЯ

 

ЛЕКЦІЯ № 4

ТЕМА:      ГЕМОБЛАСТОЗИ . ГОСТРИЙ І ХРОНІЧНИЙ ЛЕЙКОЗИ.   ГЕМОРАГЫЧНЫ ЗАХВОРЮВАННЯ.

                                               План

1. Фактори, що впливають на виникнення захворювань крові.

2. Визначення захворювань,етіологія й патогенез захворювань(гострий і хронічний лейкози, геморагічні захворювання, гемофілія, лімфогрануломатоз).

3.Класифікація захворювань.

4. Основні клінічні симптоми і синдроми захворювань.

5. Лабораторна діагностика.

6. Принципи лікування  пацієнтів.

Лейкемія – пухлинне злоякісне захворювання кровотворної системи, що виникає з кровотворних клітин, та уражає  передусім  кістковий мозок.

Лейкемії розрізняють: гострі та хронічні.Розрізняють їх за здатністю  пухлинних клітин  до диференціації.

Гострі лейкемії – для них характерно,що основна маса пухлинних клітин представлена молодими клітинами – бластами,  клітини І – ІІ – ІІІ –класів і ІV класу (лімфобласт, мієлобласт, еритробласт) . Процес зразу носить генералізований характер, затримується розвиток бластних клітин в зрілі, розвивається з усіх ростків кровотворення, назва лейкозу  співпадає з назвою клітин, що дають патологічний росток  злоякісних клітин.

 Гострий лейкоз ніколи  не переходить у хронічний лейкоз.

Хронічні лейкемії  - основна маса пухлинних клітин  диференційована і складається із  зрілих клітин мієлоїдного  або лімфоїдного рядів (про мієлоцит, мієлоцит,промоноцит), процес більш поступовий, зберігається  диференціаціянезрілих клітин у зрілі. розвивається з усіх ростків кровотворення. Хронічний лейкоз в термінальній стадії набуває рис гострого – баластні кризи.

Класифікація гострого лейкозу:

-  мієлобластний;                      - гострий еритромієлоз;

- мієломонобластний;

- лімфобластний;

- монобластний;

- промієлоцитарний;                 - недиференційований

 

Етіологія  лейкозу не визначена.  Існує декілька теорій його виникнення:

1) вірусна-  (фактор мутагенності – клітини  починають активно ділитися);

2) хімічні мутагенти (бензол, цитостатики, циклічні вуглеводи);

3) генетична схильність

4) іонізуюча радіація,

5) радіоактивні речовини,.

Патогенез: внаслідок пошкодження  хромосомного апарату «клітина родоначальник» втрачає здатність до диференціації, визрівання. Вона  починає швидко розмножуватись і утворює  багато недиференційованих клітин, які заповнюють кістковий мозок, та розносяться лімфогенно, гематогенно  по усіх  органах і тканинах.

Клінічна картина гострого лейкозу: за класифікацією виділяють 10 основних форм гострого лейкозу, вони мають особливості і відповідають по різному на цитостатичну терапію.

Перебіг гострого лейкозу складається з 3-х стадій:

- початкова стадія - передлейкоз (до клінічний стан захворювання, виражена неспецифічна симптоматика – немотивована  астенія, може бути субфібрілітет, симптоми наростають поступово впродовж 1 – 3 місяців, можливий і блискавичний перебіг);

- розгорнута стадія – період повного розвитку захворювання; в ньому можна виділити період ремісії ( характерізується зменшенням баластних клітин до 5% у кістковому мозку,  тривала ремісія 5 років є критерієм одужання) і період загострення – (рецидив) – поновлення клінічних проявів, це погана прогностична ознака;

- термінальна стадія – розвивається резистентність  (нечутливість) до цитостатичних препаратів, у кістковому мозку (мієлограмі)  багато баластних клітин (баластний криз),тяжка клінічна симптоматика.

Для розгорнутої стадії характерно: неконтрольоване розмноження баластних клітин у кістковому мозку з витісненням елементів нормального кровотворення, характерне поширення  пухлинних клітин по органах і тканинах, що виявляється синдромами:

1) синдром пухлинної інтоксикації – гарячка, пітливість, зниження маси тіла, прогресуюча слабкість;

2) синдром органної лейкемічної проліферації – збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, ураження  шкіри, нервової системи, нирок, шлункового тракту;

3) анемічний синдром – задишка. запаморочення, біль у ділянці серця,серцебиття;

4)  геморагічний синдром -  шкірні геморагії, маткові кровотечі, носові кровотечі;

5) виразково-некротичний синдром – стоматит, гінгівіт,  ангіни; ураження кишок – некротична ентеропатія;

6) синдром лейкозного менінгоенцефаліту – головний біль, загальмованість, сонливість, ригідність потиличних м’язів, симптом Керніга;

7) нейролейкоз:

 -  синдром локального ураження головного мозку – псевдотумор: внутрішньочерепна гіпертензія, застійні явища на очному дні, односторонній параліч,або парез, епілепсія, порушення функції тазових органів;

-  синдром ураження черепно-мозкових нервів – парез або параліч лицьового нерва. відповідного зорового нервів (асиметрія оличчя, логофтальм, диплопія., випадіння полів зору, зниження гостроти зору);

-  синдром ураження корінців і  периферичних нервів – полірадікулоневрити (біль у кінцівках,  обмеження рухів, порушення чутливості).

8) гепатолієнальний синдром – збільшення печінки, селезінки.

Діагностика: скарги, анамнези захворювання, об’єктивні дані.

Додаткові обстеження:

1) аналіз крові клінічний – наявність баластних клітин у периферичній крові (бластемія);  анемія,тромбоцитопенія, гранулоцитопенія (пригнічення нормального кровотворення);

- відсутність проміжних форм між баластними та зрілими клітинами (лейкемічне провалля);

2) пункція кісткового мозку (стернальна пункція);

3) аналіз згортання крові та час кровотечі (з пальця);

4) кров на білки та білкові фракції, коагулограму, печінковий та нирковий комплекс;

5) консультації невропатолога, окуліста;

6) комп’ютерна томографія, МРТ.

Лікування: тривале, комплексне, по етапне.

Дієта – легкозасвоююча, висококалорійна.

3  етапи лікування:

-1-й етап спричинення (індукція) ремісії – призначаються великі дози цитостатичних препаратів, їх вводять щотижня на протязі 4-6 тижнів і пєднують між собою: вінкристин + 6-меркаптопурин +кортикостероїди. вони посилюють дію цитостатиків, сприяють скупченню блстних клітин у фазі  спокою (феномен пастки);

- 2-й етап закріплення (консолідація) ремісії -  у період ремісії застосовують 2-3 курси інтенсивної  терапії  і санація мозкових оболонок – краніоспінальне опромінення, інтралюмбальне введення цитостатиків;

-3-й етап - протирецедивна терапія (підтримуюча) – чергування3-6 тижневих курсів моно хіміотерапії протягом всього періоду  ремісії під контролем ан. крові клінічного + тромбоцити 1 раз на тиждень, пункція кісткового мозку – 1 раз на 3 місяці;

- реіндукція ремісії – короткі курси інтенсивної полі хіміотерапії у період  ремісії + пересадка кіскового мозку. переливання еритроцитарної маси, дезінтоксикацій на терапія+ антибіотики.

Тривалість терапії при гострому лейкозі 2,5 – 3 роки. Схеми терапії залежать  від форм лейкозу та ефективності лікування.

ВАМП – вінкристин+ метотрексат+ 6-меркаптопурин+преднізолон.

ЦОАП – циклофосфан+онковин+арабінозину цитозин+преднізолон.

Під повною ремісією при гострому  лейкозі розуміють ,не  тільки відсутність інтоксикації,  нормалізацію розмірів лімфатичних вуззлів, селезінки, але й повну відсутність у периферичній крові  баластних клітин зі збереженням їх  у кістковому мозку не більше 5% + нормалізація  червоної крові, тромбоцитів,  лейко формули.

 Догляд за хворими  включає:  догляд за шкірою, слизовими оболонками, догляд за хворими з гарячкою, годування хворих.

Лімфобластний лейкоз 80 – 90 % випадків ремісії, впродовж 2-х років, у 50% впродовж 5 років;

- мієлобластний лейкоз – 50 – 70% продовження  ремісії 2 роки. 

Хронічні лейкемії –( хронічна мієлоїдна і хронічна лімфоїдна лейкемії).

Хронічна мієлоїдна лейкемія (ХМЛ)  - пухлина кровотворної системи розвивається  з клітин попередників мієлопоезу, які зберігають спроможність диференціюватись до зрілих форм.

Клінічним субстратом лейкозу є: гранулоцити,  в основному нейтрофіли.

Хворіють  частіше чоловіки 30 – 70 років. Займає 5-те місце серед гемобластозів (9% випадків).

Етіологія: філадельфійська хромосома, що утворюється при транс локації частини 22 хромосоми на 9-ту, яка є у всіх клітинах крові крім лімфоцитів.

Клініка:  2 стадії перебігу.

1-ша стадія – розгорнута доброякісна, моноклонова.

2-га стадія – термінальна, злоякісна,поліклонова.

Початковий період захворювання коливається від 6 до 12 місяців. У 1/3 хворих виявляють збільшену безболісну селезінку, м’яку,  вона дещо виступає з під реберної дуги.

В аналізі крові клінічному виявляють лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної  формули вліво.

Розгорнута стадія характеризується збільшенням селезінки до входу у малий таз, вона щільна, розміри живота збільшуються. дещо збільшується печінка.

Характерні явища інтоксикації:: загальна слабкість, пітливість, втрата маси тіла. субфебрильна температура, болі  в кістках та суглобах, порушення сну, алергічні висипання на тілі.

В клінічному аналізі крові: лейкоцитоз до 200000, в лейко формулі  - є всі клітини від мієлобластів до нейтрофілів паличкоядерних, характерна лімфопенія, збільшена кількість гранулоцитів.

Хромосомний аналіз дає наявність  філадельфійської хромосоми – це підтверджує діагноз.

Термінальна стадія – характеризується тяжким станом, гострий початок,  наростає інтоксикація і може стати причиною смерті.

Патологічне кровотворення виходить за межі кісткового  мозку, печінки, селезінки:

- лейкозні клітини інфільтрують шкіру – утворюються болючі лейкеміди, шкіра над інфільтратами пігментована або ціанотична, злегка гіперемійована;

- збільшуються всі лімфатичні вузли, вони щільні, безболісні;

- болі в кістках та суглобах нестерпні;

- гепатомегалія супроводжується болем у животі;

- некротичні ураження слизових оболонок;

- часто носові, шлункові кровотечі, крововиливи у мозок.

Бластний криз проявляється збільшенням баластних клітин у периферичній крові – більше 10%, у кістковому мозку – більше 20%. В периферичній крові – анемія, тромбоцитопенія, ШОЕ прискорене.

Основні принципи лікування:

1) цитостатична терапія (монотерапія, поліхіміотерапія);

2)лікування альфа-інтерфероном;

3) променева терапія;

4) лейкоцитоферез – зменшити масу лейкозних клітин;

5) спленектомія – загроза розриву селезінки, зменшити кількість патологічних клітин;

6) симптоматична терапія (лікування анемії, тромбоцитопенії, інфекційних ускладнень;

-7) трансплантація кісткового мозку – є реальний спосіб вилікування захворюванн).

Монотерапія:

 – гідроксисечовина – препарат вибору;

- мієлосан – при відсутності ефекту від гідроксисечовини;

- мієлобромол -  при відсутності ефекту від мієлосану;

- лікування альфа – 2 –інтерфероном (нітрон, реаферон);

Найефективнішим препаратом сьогодні є : глівек,матиніб.

Поліхіміотерапія:

- в розгорнутій стадії ХМЛ застосовують схеми 7 + 3 (цитозар+ рубоміцин);

- схема АВАМП – цитозар, метотрексат, вінкристин, 6-меркаптопурин, преднізолон.

  

Хронічна лімфоїдна лейкемія (ХЛЛ) – пухлина лімфатичної тканини  та імунокомплексної системи. Одна з найбільш частих форм гемобластозів.

Клітинним субстратом лейкозу є:  збільшення морфологічно зрілих лімфоцитів.

Хворіють частіше чоловіки після 50 років.

ХЛЛ розглядають як доброякісну пухлину системи крові.

Лімфоцити функціонально неповноцінні – порушується імунна система, підвищена схильність до автоімунних реакцій та  інфекційно-септичних захворювань.

Клініка: багато років єдиним проявом захворювання є лімфоцитом периферичної крові;

- збільшення лімфатичних вузлів – є раннім симптомом захворювання (шиї. у пахових ямках, середостінні, черевної порожнини), вони можуть утворювати конгломерати і досягати  в діаметрі 10 см;

- збільшується селезінка. печінкаа;

- виражені ознаки інтоксикації;

- підвищена чутливість  до інфекцій;

- геморагічний синдром;

- автоімунні конфлікти у вигляді гемолітичної анемії.

Основні 2 клінічні синдроми:

1)  лімфопроліферативний синдром проявляється:

- симптомами інтоксикації , шкірне свербіння, лихоманка, пітливість, біль в кістках, селезінці.  печінці;

- гепато- та спленомегалія;

- лейкемічні інфільтрати вшкірі (лейкеміди);

- синдроми пов’язані із збільшенням реґіонарних  лімфатичних вузлів(медіастинальних, мезентеріальних);

- характерні зміни в кістковому мозку та периферичній  крові.

2) синдром ускладнень:

- гнійно-запальних;

-автоімунних (гемолітична анемія, тромбоцитопенія).

Причиною смерті хворихє: інтеркурентна інфекція, анемія,крововиливи в життєво-важливі органи та інтоксикація.

Діагностика:

-  характерною ознакою лімфо лейкозу є високий вміст лімфоцитів в периферичній крові до 40- 50%;

- наявність напівзруйнованих ядер лімфоцитів з рештками нуклеол – тіні Гумпрехта.

Принципи лікування: режим хворого, цитостатична терапія. лікувальний лімфоцитоферез, променева терапія, спленектомія, гормональна терапія, лікування інфекційних ускладнень.

Монохіміо-терапія поділяється на:

1) первинно – стримуюча терапія: хлорбутин 1 – 3 рази на тиждень 10 – 15 мг;

2) курсова хіміо- терапія: хлорбутин 10 – 20 мг на добу;

3) підтримуюча терапія: хлорбутин(лейкеран,хлорамбуцил),циклофосфан, пафенцил.

Поліхіміотерапія:

схеми:циклофосфан, вінкристин, преднізолон, та інші.

Сучасні препарати: флударабін,кладрибін,пентостатин.

Догляд за хворими:

- профілактика пролежнів, догляд за шкірою, порожниною рота4

- догляд за пацієнтами з гарячкою;

- догляд за пацієнтами з задишкою;

- догляд за пацієнтами з болем в животі;

- догляд за пацієнтами з проносом, закрепами;

- підготовка пацієнта до стернальної пункції;

-  підготовка пацієнта до забору крові для лабораторних досліджень;

- підготовка пацієнта додуоденальног зондування;

- підготовка пацієнта до парентерального введення ліків.

 

ЛІМФОГРАНУЛОМАТОЗ  (хвороба Ходжкіна) -  особлива форма гемобластозу. Злоякісне пухлинне захворювання лімфатичної системи, при якому уражаються  вторинні лімфоїдні органи ( лімфатичні вузли, селезінка). Воно характеризується  клінічним перебігом від доброякісного до злоякісного  та відносно сприятливим  прогнозом у більшості випадків при своєчасному і  тактично  правильному лікуванні.

Характеризується 4 основними проявам:

1) переважним ураженням лімфоїдної тканини;

2) неоднорідними змінами у лімфатичних вузлах;

3) поліморфно – клінічним складом пухлини з утворенням вузликів;

4) наявності клітин «маркерів» пухлинного росту – клітин Березовського – Штернберга.

Етіологія і патогенез: захворювання ще достатньо не вивчені. Обговорюється провідна роль генетичних факторів, загальна  реактивність організму, вплив тривалої антигенної стимуляції,  перенесені вірусні  інфекції, у тому числі інфекційний мононуклеоз.

Субстратом пухлини при лімфогранулематозі є поліморфноклітинна гранульома, утворена різноманітними клітинними  елементами, між  якими виявляються  пухлинні клітини Березовського – Штернберга та клітини перед стадії Ходжкіна.

Класифікація:

1 – ша стадія (локалізована) – утворення однієї групи лімфатичних вузлів або  лімфоїдної  структури (селезінки, загрудинної залози, або ураження  одного позалімфоїдного органа).

2 – га стадія(регіонарна)  - ураження 2 х чи більше груп лімфатичних вузлів  по один бік діафрагми (середостіння є  однією зоною, лімфатичні вузли воріт обох легень).

3 – тя стадія(генералізована) - ураження  лімфатичних вузлів чи структур лімфатичної системи оп обидва боки від  діафрагми, яке може супроводжуватись ураженням селезінки, або контактним ураженням лише одного  позалімфоїдного  органа, або і тим і іншим.

4 – та стадія(дисемінована)- поширення процесу за межі лімфоїдної тканини (у печінку, легені, кості та інші органи і системи із збільшенням лімфовузлів або без цього.)

 Клініка:

Хворіють люди всіх вікових категорій.

Залежно від перебігу розрізняють форми захворювань:

- гостру 1 – 2 роки;

-підгостру 2 – 5 років; 

- хронічну – більше 5 років у 92% хворих.

Захворювання розпочинається поступово. Першими проявами захворювання  є збільшення ізольованої групи  лімфатичних вузлів або одного вузла (шийні, надключичні групи. частіше справа). У 20% пацієнтів захворювання розпочинається  із збільшенням вузлів середостіння. що може бути діагностовано  випадково при рентгенологічному  дослідженні органів грудної  клітки.

У незначної кількості хворих початок хвороби  перебігає гостро – з лихоманкою, вираженим нездужанням, нічним потінням, схудненням.

Пухлинний процес, крім лімфоїдних органів, може локалізуватися в легенях, печінці, кістках, що веде до порушення  функції цих органів.

Характерними клінічними проявами є: схуднення, свербіж шкіри, лихоманка, рясний нічний піт, слабкість.

Лімфатичні вузли еластичні, помірно щільні, рухливі, не спаяні з тканинами, б/болісні.

Діагностика:  ґрунтується на проведенні  біопсії лімфатичного вузла. у гістологічному препараті виявляють велетенські багатоядерні клітини Березовського – Штернберга.

Аналіз крові клінічний – високий лейкоцитоз нейтрофільний, лімфопенія, прискорене ШОЕ.

Лікування: комплекс лікувальних заходів включає застосування променевої терапії, хіміотерапії.

 

ГЕМОРАГІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ

Класифікація

І.  Порушення тромбоцитопоезу ( тромбоцитопатії ):

1) хвороба Верльгофа (імунна, ідііопатична);

2) симптоматичні тромбоцитопенії(медикаментозні, радіаційні, інфекційно-токсичні);

3) геморагічна тромбоцитопенія;

4) тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковича).

ІІ.Порушення функції зсідання крові (коагулопатії):

1) гемофілія А,В,С.

ІІІ. Ураження судинної стнки ( вазопатії):

1) хвороба Шенляйна – Геноха.

 

ТРОМБОЦИТОПЕНІЯ - хвороба Верльгофа (ідіоматична тромбоцитопенічна пурпура) – найчастіша форма геморагічного діатезу.

 Характеризується  руйнуванням тромбоцитів у разі  достатнього їх утворення в кістковому мозку. В імунній системі  утворюються антитромбоцитні антитіл,. вони пошкоджують тромбоцити. Тривалість життя  таких тромбоцитів декілька  годин  замість 7 – 10 діб.

Етіологія:  існує зв'язок  виникненн ягеморагічного синдрому  з перенесенними інфекційними захворюваннями, прийманням  медикаментів, профілактичними щепленнями, наявністю туберкульозу, колагенову,  лейкемії, захворювань печінки.

Клініка:

гострою аутоімунною тромбоцитопенічною пурпурою хворіють переважно діти віком 2 – 9 років. захворювання характеризується раптовим початком та швидким одужанням (до 6 місяців).

Хронічні форми аутоімунних  тромбоцитопеній ( тривалістю більше 6 місяців). Захворювання нерідко розпочинається  в період статевого  дозрівання. частіше хворіють жінки. Характерний  хронічно – рецидивуючий , або затяжний перебіг захворювання.

Основними клінічними симптомами є виникнення петехій,  які мають дрібноточковий характер, невеликих синців, кровотечі зі слизових оболонок, ясен, матки,можливі ниркові кровотечі, крововиливи в мозок , сітківку ока, мозкові оболонки, після видалення зубів; виникають без будь яких причин . Локалізація геморагічних висипів на  передній поверхні тулуба, верхніх та нижніх кінцівках, на шиї, у місцях ін’єкцій. Колір геморагій змінюється залежно від їх давності від пурпурно – червоного до  зеленуватого та жовтого.

Діагностика: основним показником цього захворювання є значне зниження  кількості тромбоцитів (нижче ніж 100*10/9), кровоточивість проявляється при зменшенні кількості тромбоцитів нижче 30*10/9. Час кровотечі подовжується : за Дуке – до15 хвилин і більше ( 3- 5 хв у нормі). Спостерігається позитивний симптом джгута.

Час згортання крові нормальний, подовжується гепаринів час.

Клінічний аналіз крові: при значних рясних кровотечах виникає гостра постгеморагічна анемія,  а при частих повторних кровотечах – хронічна залізодефіцитна анемія.

Лікування – при вираженому геморагічному синдромі використовують глюкокортикостероїдні гормони, вони сприяють збільшенню кількості тромбоцитів і досягненню ремісії.

При недостатньої ефективності призначають делагіл 1 таб на добу упродовж 2 місяців; імуномодулятори – тималін, Т –активін, спленін).

За неефективності консервативного лікування  в терміни  від 4 – 6 місяців від початку лікування  рекомендують спленектомію.

Ще один напрям терапії  уведення високих доз  імуноглобулінів (400мг/кг) в/венно упродовж 5 діб. Імуноглобуліни інактивують антитіла, зв’язують і виводять бактеріальнь, вірусні та інші антигени.

Видаляють імунні комплекси. ауто антитіла методом плазмоферезу.

Профілактика:

- диспансерне спостереження у гематолога;

- протипоказана важка праця, перегрівання та переохолодження, заняття  спортом, теплові процедури;

- виключити з використання  алкоголь, оцет, нестероїдні протизапальні  засоби,  вітаміни групи В, карбеніцилін, аміназин, антикоагулянти, фібрінолітики;

- включити в раціон земляні горіхи – арахіс, приймати всередину настої  з листків кропиви, подорожника, деревію.

 

ГЕМОФІЛІЯ – вроджений геморагічний діатез, який характеризується дефіцитом в крові  фактора  згортання – VІІІ антигемофільного глобуліну А (гемофілія А);  дефіцит фактора згортання - ІХ плазмового компонента  тромбопластину (гемофілія В – хвороба Крисимаса);

фактора згортання –ХІ  плазмового компоненту (гемофілія С), що призводить до порушення тромбопластино-утворення та згортання крові.

Ген гемофілії локалізується на Х – хромосомі і передається від хворого на гемофілію батька всім його донькам. Жінки є передавачами патології: у них половина синів можуть  народитися  хворими і і половина дочок передавачами захворювання.

Чинники: спадковий дефіцит антигемофільного глобуліну.

Клініка: гемофілія А – характеризується тривалими кровотечами при порізах, травмах, крововиливи у суглоб, виникають гематоми у м’язах, у  будь якій ділянці тіла.

В залежності від рівня  антигемофільного глобуліну виділяють форми захворювання:

-  легка – 5 – 15% нормального рівня;

-  середньої тяжкості – 1 – 5% нормального рівня;

-  тяжка – менше 1% нормального рівня.

Великі гематоми супроводжуються: гарячкою, ознобом, больовим синдромом, розвивається анемія, лейкоцитоз,  прискорене ШОЕ.

Великі гематоми стискують судини, що веде  до некрозу тканин, руйнування кісток, можуть стискувати дихальні шляхи. Ретробульбарна гематома викликає атрофію ока та втрату  зору. Характерні  ниркові кровотечі – макрогематурія, дизурія, виникнення анурії, ниркової кольки.

Одним із характерних проявів гемофілії є  крововилив у суглоб – гемартроз, супроводжується  сильним болем у суглобі, суглоб збільшується  в об’ємі, рухи в суглобі болісні, згодом розвивається контрактура суглоба, а потім анкілоз. Пацієнт інвалід.

Лікування:

1) введення дефіцитного фактора:

 – свіжозаморожена плазма (в ній зберігаються  всі фактори)  10 – 15 мл/кг маси тіла протягом 30 -60 хвилин з урахуванням групи крові хворого та донора;

-  кріопреципітат -  він містить – VІІІ і ХІІІ фактор, фібриноген та інші з урахуванням  сумісності за системою АВ0;

- існують сучасні високо очищені концентрати VІІІ фактора «Новосевен»

Хворим з гемофілією не вводять:

-  реополіглюкін, кровозамінники,

-  не виконують в/м’язові ін’єкції,

-  не призначають ацетилсаліцилову кислоту і індометацін,

-  при високій  температурі  призначають парацетамол, при болю – кодеїн.

Допомога при гемартрозі:

1) аспірація крові із суглоба та введення у порожнину суглоба 40 – 60 мг гідрокортизону;

2) іммобілізація суглоба;

3) уводять антигемофільні  препарати;

4) через 5 діб зняти лонгету, легкий масаж, комплекс лікувальних вправ, збільшення рухів у суглобі;

5) через 2 тижні іонофорез з трипсином.

 

Гемофілія В – дефіцит фактора згортання ІХ -  антигемофільного глобуліну В, плазмового компонента тромбопластину, фактора Кристмаса,  виникає у 6 – 13% випадків.

Клініка і лікування такі ж як при  гемофілії А.

 

Гемофілія С – коагулопатія зумовлена дефіцитом фактора ХІ згортання крові (попередника плазмового тромбопластину, хворіють чоловіки і жінки, хоч більше випадків описаних в літературі стосується жінок.

Клініка: перебіг латентний або в легкій формі без спонтанних кровотеч. Кровотечі виникають  при травмах та оперативних втручаннях (тонзилектомія, видалення зубів). При тяжкій формі спостерігаються носові  кровотечі, гематоми, синці, рідко гемартрози.

Зсідання крові за Лі – Вайтом подовжене.

Лікування: концентрований препарат фактора ХІ або  свіжозаморожену плазму в дозі 10 – 15мл/кг маси тіла хворого.

 

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенляйна - Геноха) – є типовим імунокомплексним захворюванням, в основі якого лежить множинний мікротромбоваскуліт, який вражає судини шкіри, внутрішніх  органів (кишок, нирок).

У ражаються дрібні  судини – капіляри, венули, артеріоли. Це септичне запалення  в  судинах з деструкцією стінок, тромбоутворенням та утворенням імунних комплексів.

Частіше хворіють діти до 16 років. Спостерігається сезонність захворювання (весна, зима, осінь). Захворюванню може передувати стрептококова інфекція або вірусна, профілактичні щеплення, алергізація організму, ендогенна сенсибілізація.

Класифікація: виділяють форми хвороби:

- шкірна;

-шкірно – суглобова;

- абдомінальна;

-  абдомінально - шкірна;

- ниркова;

- змішана.

Розрізняють: гострий, затяжний, рецидивуючий, хронічний та персистуючий перебіг захворювання.

Клініка:  початок хвороби гострий;

- на шкірі з’являються висипи у  вигляді мономорфної, випуклої над поверхнею шкіри з чіткими краями, червоно-багряного кольору папульозно- геморагічного висипу, який не зникає при натискуванні;

 висипи симетричні,  при тяжкому перебігу  елементи висипу зливаються, у центрі їх утворюється некроз; згодом забарвлення висипу  переходить у червоно-бронзове, залишається тривалий час пігментація; висипи супроводжуються свербіжем;

- ураження суглобів  часто виникає у дорослих, поєднуються з міальгіями та набряком нижніх кінцівок; характерна летючість болю у великих суглобах (колінних, надп’ятково-гомілкових); уражається декілька суглобів, суглобовий  синдром триває 1 – 2 тижні;

- ураження шлунково-кишкового тракту:   колікоподібний біль у  животі, нудота, блювання, рідше шлунково-кишкова кровотеча (мелена, свіжа кров у випорожненнях); при ендоскопії виявляють ерозії слизової оболонки шлунка, кишок; є симптоми подразнення очеревини, явища гострого живота (симулюють непрохідність, апендицит);

- нирковий синдром: макрогематурія, протеїнурія, можлива ниркова недостатність;

- можлива легенева кровотеча;

- можлива енцефалопатія при враженні оболонок мозку та інфаркту мозку,що супроводжуються головним болем, підвищенням температури тіла,  змінами психічного стану.

Лікування:

1.Ліжковий режим до 3-х тижнів.

2. Дієта з виключенням продуктів, що можуть спричинити алергізацію організму.

3. Основним методом лікування є гепарино-терапія: 5000 – 10000од через 6 годин п/шкірно в ділянку живота.

4. Свіжозаморожена плазма в/венно крапельно 300 – 400 мл + гепарин + нікотинова кислота ( активує фібриноліз).

5. Нестероїдні протизапальні препарати (вольтарен, індометацин) зменшують запальний процес; при неефективності призначають  кортикостероїди 1 мг на 1 кгмаси тіла (короткі курси з меою профілактики нирок).

6. Імунодепресанти при тяжкому перебігу (циклофосфамід).

Література: Н.М. Середюк. Внутрішня медицина. Терапія.К.: «Медицина» 2006 р.-  590 – 610.

М.І Швед. Терапія. Т.: ТДМУ «Укрмедкнига» 2007 р., стор. 594 – 618.